Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica rapidamente progressiva que ataca os neurónios envolvidos no movimento voluntário, chamados neurónios motores. É também conhecida como Doença dos Neurónios Motores (DNM) ou Doença de Lou Gherig. A ELA é uma doença que não tem uma vasta gama de opções de tratamento, embora tenha havido avanços e esteja em curso muita investigação.

O que é a ELA?

A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva que conduz a uma incapacidade grave e acaba por resultar na morte. A incapacidade, que é causada pela perda da função voluntária, está diretamente relacionada com os danos e a perda gradual dos neurónios motores. Os neurónios motores são células nervosas que se estendem desde o cérebro até à medula espinal e aos músculos de todo o corpo. São essenciais para o envio de mensagens do cérebro para os músculos.

o que é a ELA

Para mais pormenores, ver as referências no final da página.

Como é que a ELA afecta o corpo?

efeitos da ELA
Na ELA, os neurónios motores degeneram ou morrem e deixam de enviar mensagens para os músculos.
efeitos da ELA
Eventualmente, o cérebro perde a capacidade de controlar os movimentos voluntários e os doentes perdem a força e deixam de conseguir mexer os braços, as pernas e o corpo.
efeitos da ELA
Quando os músculos do diafragma e da parede torácica falham, o doente perde a capacidade de respirar e é necessário um suporte de ventilação.
esperança de vida da ELA
A maioria das pessoas com ELA morre de insuficiência respiratória, normalmente num prazo de 3 a 5 anos a partir do aparecimento dos primeiros sintomas. No entanto, cerca de 10% das pessoas com ELA sobrevivem durante 10 ou mais anos.

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Quem sofre de ELA?

hipóteses de contrair ELA
Cerca de 5-10% de todos os casos de ELA são hereditários, sendo os restantes 90-95% esporádicos. Isto significa que a doença parece ocorrer ao acaso, sem factores de risco claramente associados e sem história familiar da doença.
hipóteses de contrair ELA
A ELA é mais comum entre os 40 e os 70 anos de idade, com uma maior ocorrência em pessoas com mais de 50 anos.
hipóteses de contrair ELA
Embora classificada como uma doença rara com base na sua prevalência, a ELA é, de facto, bastante comum. Todos os anos são diagnosticadas cerca de 140 000 pessoas em todo o mundo.

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Existe uma cura para a ELA?

Infelizmente, atualmente não existe cura para a ELA. No entanto, tal como afirma o centro médico Mayo Clinic:

"Os tratamentos não podem reverter os danos da esclerose lateral amiotrófica, mas podem retardar a progressão dos sintomas, prevenir complicações e torná-lo mais confortável e independente".

Os tratamentos destinam-se a aliviar os sintomas e a melhorar a qualidade de vida dos indivíduos. A melhor forma de prestar cuidados de apoio é através de equipas multidisciplinares de profissionais de saúde, tais como médicos, enfermeiros e uma variedade de terapeutas, com o objetivo de manter os doentes tão móveis e confortáveis quanto possível 2.

Medicamentos para o tratamento da ELA

Estes são alguns dos medicamentos que são utilizados para tratar pacientes com ELA. Esta não pretende ser uma lista exaustiva ou um guia.

Radicut
edaravone Radicut)

Um sequestrador radicalar aprovado pela PMDA japonesa e pela FDA americana para o tratamento da ELA.

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edaravone
edaravone generic

Uma versão genérica da edaravone, produzida por vários fabricantes. É aprovado pelo PMDA japonês para o tratamento de enfarte cerebral.

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Ketas
Ibudilast Ketas)

Tem um efeito anti-inflamatório e neuroprotector no cérebro. Foi-lhe concedida a designação de medicamento órfão* para o tratamento da ELA pela EMA europeia e pela FDA americana.

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Tudcabil
Tudcabil (Tudca)

Um sal biliar que se encontra naturalmente no organismo. Foi-lhe concedida a designação de medicamento órfão* pela Autoridade Europeia de Medicamentos (EMA) para o tratamento da ELA.

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AmmonapsSodium Phenylbutyrate
Ammonaps sodium phenylbutyrate)

Um medicamento utilizado no tratamento de doentes com perturbações do ciclo da ureia. Por vezes, os neurologistas prescrevem Ammonaps para o tratamento não autorizado de pessoas que sofrem de ELA.

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Os medicamentos genéricos são medicamentos criados para serem iguais a um medicamento de marca já comercializado no que respeita à forma de dosagem, segurança, dosagem, via de administração, qualidade, caraterísticas de desempenho e utilização prevista. Um medicamento genérico funciona da mesma forma e proporciona o mesmo benefício clínico que a sua versão de marca.

* Os medicamentos órfãos são medicamentos destinados a doenças tão raras que é pouco provável que gerem lucros suficientes para justificar os custos de investigação e desenvolvimento. Cada agência reguladora (por exemplo, a FDA ou a EMA) tem um processo independente para atribuir o estatuto de medicamento órfão. Os promotores destes medicamentos recebem incentivos das agências para apoiar e facilitar o desenvolvimento e a autorização destas terapêuticas.

Se quiser saber mais sobre qualquer um dos medicamentos acima referidos e sobre a forma como poderá ter acesso aos mesmos, pode falar com um dos nossos farmacêuticos qualificados.

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Dados dos doentes *

Género

Género

Idade do primeiro sintoma

Idade do primeiro sintoma

Sintomas comuns

Sintomas comuns

* Estes dados foram retirados do sítio Web PatientsLikeMe. Esta plataforma foi inicialmente criada para pessoas com ELA, com o objetivo de ligar os doentes. Atualmente, a plataforma cresceu e inclui mais de 600.000 doentes que acompanham e relatam as suas experiências com 2.800 doenças e é um dos maiores arquivos de dados relatados pelos doentes atualmente disponíveis.

No PatientsLikeMe, há um total de 12 230 doentes que sofrem de esclerose lateral amiotrófica. Nem toda a gente contribuiu para todas estas estatísticas 4.

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Disponibilidade de medicamentos para a ELA

Embora tenha havido avanços nos medicamentos para a ELA e muita investigação esteja em curso, nem todos os medicamentos estão disponíveis para todos os doentes a nível mundial. Alguns medicamentos podem ser aprovados num local, mas não noutro. Em alternativa, podem ser aprovados mas ainda não estarem disponíveis em todos os países. Os doentes a quem os medicamentos não estão acessíveis podem importá-los para o seu país, de forma segura e legal.


Com uma prescrição do médico assistente do paciente, everyone.org pode ajudar a encomendar medicamentos para a ELA fora do seu país. A nossa equipa de farmacêuticos e especialistas em regulamentação entrega diariamente medicamentos aprovados noutros locais em todo o mundo. Estão prontos para ajudar com o fornecimento e entrega, e guiá-lo-ão em cada passo do processo. Aconselhamos sempre os pacientes a perguntar ao seu seguro de saúde sobre o reembolso do medicamento.

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Precisa de apoio?

Se é um doente com ELA ou tem um familiar com ELA, poderá querer fazer perguntas sobre os medicamentos para esta doença. Se quiser fazer perguntas sobre como obter um medicamento para a ELA, ou sobre o nosso serviço em geral, a nossa equipa de farmacêuticos qualificados e especialistas está pronta para oferecer apoio e ajudar com as questões. A nossa equipa fala 17 línguas diferentes e está pronta a ajudar.

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Quem é everyone.org?

A everyone.org disponibiliza os mais recentes medicamentos aprovados a doentes, hospitais e médicos de todo o mundo, em conformidade com a lei. Fornecemos medicamentos inovadores aos melhores preços possíveis e garantimos uma entrega segura e eficiente. Já efectuámos entregas com sucesso em mais de 88 países em todo o mundo e já apoiámos mais de 11 000 médicos e doentes.

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